Ursachen, Symptome, Diagnose, Therapie – und Einordnung zur Frequenztherapie

Der atypische teratoide/rhabdoide Tumor (AT/RT) ist ein sehr seltener, hochmaligner (WHO Grad 4) Tumor des zentralen Nervensystems (ZNS), der überwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. AT/RT zählt zu den embryonalen ZNS-Tumoren und erfordert eine rasche, spezialisierte Diagnostik und multimodale Therapie in einem kinderonkologischen Zentrum.

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Was ist ein AT/RT?

AT/RT gehört zu den rhabdoiden Tumoren; die häufigste Lokalisation rhabdoider Tumoren ist das ZNS. Charakteristisch sind genetische Veränderungen im SWI/SNF-Chromatin-Remodelling-Komplex, am häufigsten SMARCB1 (INI1); diagnostisch fällt oft der Verlust der INI1-Expression in der Immunhistochemie auf.

Epidemiologie (grobe Einordnung):

• Sehr selten, aber relativ häufiger im 1. Lebensjahr als in späteren Kinderjahren.

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Symptome

Die Beschwerden hängen stark von Lokalisation und Tumorwachstum ab. Häufig (unspezifisch) sind:

• Erbrechen, Übelkeit, Trink-/Essprobleme (bei Säuglingen)
• Schläfrigkeit, Reizbarkeit, Leistungsabfall
• Kopfschmerzen (bei größeren Kindern)
• Gangstörungen, Koordinationsprobleme, Blick-/Sehstörungen
• Zeichen eines Hirndrucks (z. B. rasche Verschlechterung)

Weil AT/RT schnell wachsen kann, sind Symptome oft rasch progredient.

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Diagnose

Die Diagnostik erfolgt in der Regel in spezialisierten Zentren und umfasst typischerweise:

1. MRT von Gehirn und ggf. Rückenmark (Staging, Ausbreitung)
2. Neurochirurgische Biopsie oder Resektion zur Sicherung der Diagnose
3. Neuropathologie/Molekularpathologie (u. a. INI1/SMARCB1-Status)
4. Je nach Situation: Liquor-Untersuchung (Metastasierung/Dissemination)

Die moderne Einordnung orientiert sich an der WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren (CNS5).

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Therapie in der Schulmedizin

Die Behandlung ist intensiv und multimodal. In Leitlinien und großen Therapieprotokollen finden sich als Kernbausteine:

• Maximal sichere Operation (wenn möglich weitgehende Resektion)
• Adjuvante Chemotherapie (Induktions- und Konsolidierungsphasen)
• Strahlentherapie (häufig fokal; Umfang und Zeitpunkt alters- und risikoadaptiert)

Ein bekanntes Beispiel für ein intensives Protokoll ist COG ACNS0333 (Operation → Induktionschemotherapie → Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzell-Rescue + Bestrahlung), das in Publikationen Überlebensverbesserungen gegenüber historischen Kontrollen berichtet.

Wichtig: Bei sehr kleinen Kindern wird das Behandlungskonzept besonders sorgfältig abgewogen (Nutzen/Risiko, Spätfolgen), oft mit hochspezialisierten, altersadaptierten Strategien.

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Prognose

AT/RT gilt insgesamt als aggressiv; die Prognose hängt u. a. ab von:

• Alter bei Diagnose
• Ausmaß der Resektion
• Metastasierung/Dissemination (M-Status)
• molekularen Subgruppen/biologischen Merkmalen
• Therapieintensität und Strahlentherapie-Möglichkeiten

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Forschung und neue Therapieansätze

Da AT/RT häufig mit SMARCB1-Verlust verbunden ist, werden gezielte Strategien untersucht. Ein Beispiel ist die Hemmung von EZH2 (z. B. Tazemetostat) in Studien für SMARCB1/SMARCA4-defiziente Tumoren bzw. passende molekulare Profile.

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Frequenztherapie bei AT/RT (EDTFL / CAFL)

Hinweis vorab: AT/RT ist eine lebensbedrohliche Krebserkrankung, die sofort in kinderonkologischer Spezialbehandlung gehört. Frequenztherapie kann – wenn überhaupt – nur begleitend und nicht als Ersatz verstanden werden.

Frequenzlisten (EDTFL bzw. CAFL – je nach Verfügbarkeit)

derzeit leider keine Verfügbar

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Fazit

AT/RT ist ein seltener, sehr aggressiver Kinder-Hirntumor (WHO Grad 4), bei dem heute eine kombinierte Behandlung aus Operation, intensiver Chemotherapie und (meist) Strahlentherapie die Basis darstellt. Leitlinien und Protokolle wie ACNS0333 zeigen, dass intensive, strukturierte Konzepte Ergebnisse verbessern können – die Behandlung bleibt jedoch komplex und gehört in hochspezialisierte Zentren.

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Disclaimer

Die Frequenztherapie ist schulmedizinisch nicht anerkannt. Sie stellt keinen Ersatz für Diagnostik oder Behandlung durch ausgebildete Ärztinnen/Ärzte oder Heilpraktiker dar und darf insbesondere bei schweren Erkrankungen wie Krebserkrankungen nicht anstelle evidenzbasierter Therapien eingesetzt werden.

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Author: NLS Informationsmedizin GmbH, Herbert Eder