Редакционная правка: 30 октября 2026 года
Ein Paragangliom kann durch Hormonüberschuss auffallen oder durch seine Lage an Nerven, Gefäßen und Ohrstrukturen Beschwerden verursachen. Diese Unterschiede bestimmen die Untersuchung und Behandlung. Im Nebennierenmark heißt ein entsprechender Tumor Phäochromozytom; außerhalb der Nebenniere sind verschiedene Körperregionen möglich. [1][3]
Ich bin Herbert Eder – international gefragter Frequenzexperte. Für eine verständliche Orientierung verbinde ich hier drei Fragen: Wo liegt der Tumor, ist er hormonaktiv, und welche Funktionen sollen geschützt werden? Bei geeigneten Kopf-Hals-Befunden kann auch eine geplante Beobachtung eine aktive fachärztliche Entscheidung sein. [2]
Wo ein Paragangliom entsteht
Am Hals kommen beispielsweise Tumoren am Karotiskörperchen an der Aufteilung der Halsschlagader oder entlang des Vagusnervs vor. An der Schädelbasis und im Mittelohr liegen juguläre beziehungsweise tympanale Paragangliome. Ältere Befunde verwenden dafür Namen wie „Glomus jugulare“ oder „Glomus tympanicum“. Für die Behandlungsplanung ist die genaue anatomische Zuordnung hilfreicher als der Sammelbegriff Glomustumor. [2]
Im Kopf-Hals-Bereich entstehen Beschwerden häufig durch die Nachbarschaft zu Nerven, Gefäßen und Ohrstrukturen. Möglich sind ein zum Herzschlag passendes Ohrgeräusch, Hörminderung, Heiserkeit, Schluckbeschwerden oder Schwindel. Andere Paragangliome werden zufällig entdeckt. Die Symptome sind nicht beweisend: Ein Ohrgeräusch oder eine Halsverdickung hat viele mögliche Ursachen und wird zunächst entsprechend untersucht. [3]
Bei hormonaktiven Tumoren können anfallsweise oder dauerhaft hoher Blutdruck, Herzklopfen, Schwitzen, Kopfschmerzen und Blässe auftreten. Eine Kombination solcher Beschwerden oder ungewöhnlich schwer einstellbarer Blutdruck ist ein Anlass für ärztliche Abklärung. Ein fehlender typischer Anfall schließt ein Paragangliom nicht aus. [3]
Warum die Einteilung in gutartig und bösartig zu kurz greift
Die WHO-Klassifikation unterscheidet Paragangliome nicht mehr schlicht in sicher gutartige und bösartige Formen: Grundsätzlich besitzen sie ein mögliches Metastasierungspotenzial, das sich aus dem Gewebebild nicht zuverlässig ausschließen lässt. Das bedeutet keineswegs, dass jeder Tumor streuen wird. Auch örtliches Wachstum kann wichtige Strukturen beeinträchtigen. Umgekehrt sind mehrere Tumoren bei einer erblichen Veranlagung nicht automatisch Metastasen; sie können unabhängig entstandene Herde sein. [1]
Fragen Sie deshalb nach Ihrem konkreten Befund: Ist die Erkrankung örtlich begrenzt? Gibt es einen nachgewiesenen Größenzuwachs? Welche Funktionen sind bereits betroffen? Welche zusätzlichen Befunde verändern das Risiko? Eine pauschale Prozentzahl für alle Paragangliome würde diese Unterschiede verdecken und wäre für die persönliche Entscheidung wenig hilfreich.
Zur Abklärung gehören Hormone, Bilder und ein sicherer Plan
Zur biochemischen Abklärung werden vor allem Metanephrine im Blut oder im Sammelurin bestimmt; bei bestimmten Fragestellungen kommt 3-Methoxytyramin hinzu. Entnahmebedingungen und Medikamente können Ergebnisse beeinflussen. Normale Werte schließen insbesondere nicht hormonaktive Kopf-Hals-Paragangliome nicht aus. Setzen Sie vor einem Test keine Arzneimittel eigenständig ab, sondern lassen Sie sich die Vorbereitung erklären. [4]
MRT-Aufnahmen zeigen die örtliche Ausdehnung eines Kopf-Hals-Tumors; bei Beteiligung des Schläfenbeins kann eine ergänzende CT hilfreich sein. Zur Suche nach weiteren Herden oder Metastasen werden je nach Situation zusätzliche Körperregionen und gegebenenfalls eine funktionelle Untersuchung wie eine Somatostatinrezeptor-PET/CT einbezogen. Nicht jede Person benötigt dieselbe Kombination. [5]
Ein verdächtiger gefäßreicher Kopf-Hals-Tumor sollte nicht unvorbereitet punktiert werden. Eine Feinnadeluntersuchung ist hier häufig nicht der geeignete erste Diagnoseschritt; Blutungsrisiko und mögliche Hormonfreisetzung müssen berücksichtigt werden. [6]
Das ist kein pauschales Biopsieverbot für jede Situation. Eine internationale Untersuchung von 2026 unterstützt außerhalb des Kopf-Hals-Bereichs eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung. Gerade wenn eine Gewebeprobe die Therapie verändern würde, entscheidet das spezialisierte Team über Notwendigkeit, Zielort und Sicherheitsmaßnahmen. Die Studie schloss Kopf-Hals-Paragangliome ausdrücklich aus. [7]
Genetische Beratung ist auch ohne bekannte Familiengeschichte sinnvoll
Bei Paragangliomen sollte eine erbliche Ursache geprüft werden. Dazu gehören unter anderem Veränderungen in SDH-Genen; der genaue Genbefund kann Tumorlokalisationen, Risiken und die weitere Betreuung beeinflussen. Ein SDHB-Befund ist beispielsweise für die Einschätzung des Metastasierungsrisikos relevant. Die Untersuchung richtet sich nicht nur an Menschen mit mehreren Tumoren oder bereits betroffenen Angehörigen. In der Beratung wird geklärt, welche Analyse zur persönlichen und familiären Situation passt. [8]
Ein genetischer Test kann eine krankheitsrelevante Veränderung finden, unauffällig ausfallen oder eine Variante unklarer Bedeutung ergeben. Diese Ergebnisse haben unterschiedliche Konsequenzen. Ein unklarer Befund ist keine bestätigte erbliche Tumorerkrankung; ein unauffälliger Test schließt jede denkbare genetische Ursache nicht endgültig aus. Für Angehörige werden Untersuchungen anhand eines fachlich eingeordneten Familienbefunds geplant. Die Entscheidung für den Test bleibt freiwillig und sollte verständlich besprochen werden. [9]
Auch die Art der Vererbung verdient eine genaue Erklärung. Bei Veränderungen in SDHD oder SDHAF2 hängt das Erkrankungsrisiko häufig davon ab, von welchem Elternteil die Variante stammt. Das lässt sich aus dem Wort „erblich“ allein nicht ablesen. Bitten Sie die genetische Beratung deshalb um eine verständliche Zusammenfassung: Welche Angehörigen kommen für eine Untersuchung infrage, was würde deren Ergebnis ändern und welche Kontrollen werden tatsächlich empfohlen? [9]
Beobachtung kann eine aktive Behandlungsentscheidung sein
Nicht jeder Kopf-Hals-Tumor muss sofort entfernt werden. In einer mehrzentrischen Langzeitserie wurden vor allem ältere Menschen mit kleineren, beschwerdearmen Tumoren zunächst überwacht. Solche Daten unterstützen die Möglichkeit einer ausgewählten Beobachtung, beweisen aber keine allgemeine Gleichwertigkeit aller Verfahren: Die operierten, bestrahlten und beobachteten Gruppen unterschieden sich bereits zu Beginn. [10]
Bei einer Beobachtung vereinbaren Sie einen konkreten Kontrollplan. Dazu gehört, welche Untersuchung wiederholt wird, wer die Bilder miteinander vergleicht und welche Veränderung einen Eingriff auslösen würde. Notieren Sie zwischen den Terminen neu aufgetretene Hör-, Stimm- oder Schluckprobleme mit Datum. Die sinnvolle Frage lautet nicht nur „Ist der Tumor größer?“, sondern auch „Hat sich eine für mich wichtige Funktion verändert?“
Machen Sie zudem deutlich, wie belastend die Unsicherheit für Sie ist. Für manche Menschen schafft ein gut erklärter Kontrollplan Sicherheit, andere benötigen zusätzliche Gespräche oder eine Zweitbeurteilung. Fragen Sie, wie viel Zeit für die Entscheidung besteht. Ein Plan sollte medizinisch begründet und für Sie im Alltag durchführbar sein.
Operation und Bestrahlung: Welche Ziele sind erreichbar?
Bei einer Operation wird eine möglichst sichere Tumorentfernung angestrebt. An der Schädelbasis können jedoch Hirnnerven für Stimme, Schlucken, Gesicht und Hören gefährdet sein. Die Situation der Gegenseite ist besonders wichtig: Besteht dort bereits eine Funktionsstörung, kann ein zusätzlicher Ausfall schwerwiegender sein. Besprechen Sie daher nicht nur die Chance vollständiger Entfernung, sondern auch bleibende Einschränkungen und mögliche Rehabilitationsmaßnahmen. [2]
Bei hormonaktiven Paragangliomen benötigt ein Eingriff eine endokrinologische und anästhesiologische Vorbereitung. Dazu gehört häufig eine individuell eingestellte Alphablockade. Medikament, Dauer und Flüssigkeitsmanagement werden an die Situation angepasst; ein starres Schema für sämtliche Paragangliome ist ungeeignet. [6]
Eine Bestrahlung zielt bei vielen Kopf-Hals-Paragangliomen auf dauerhafte Wachstumskontrolle. Der Tumor muss dafür nicht vollständig aus dem MRT verschwinden. Stereotaktische Verfahren kommen insbesondere bei passend begrenzten Tumoren infrage; Größe und Nähe empfindlicher Strukturen bestimmen die Planung. Häufig werden eine Lagerungsmaske und spezielle Planungsaufnahmen verwendet. Sprechen Sie frühzeitig an, wenn enge Masken oder langes Liegen Ihnen Schwierigkeiten bereiten. [11]
Auch eine präzise Bestrahlung kann Nebenwirkungen haben. Vorübergehende Schwellung kann etwa Gleichgewicht, Hören, Stimme oder Schlucken beeinträchtigen; bleibende Veränderungen sind möglich. Deshalb gehören Funktionskontrollen zur Betreuung. Ein aktueller Bericht über 52 bestrahlte Erwachsene beschreibt gute örtliche Kontrolle, stammt aber aus einer rückblickenden Untersuchung eines einzelnen Zentrums. Er erlaubt keinen einfachen Beweis, dass eine Bestrahlung jeder Operation überlegen wäre. [11], [12]
Wenn die Erkrankung fortgeschritten ist
Bei nicht vollständig behandelbaren oder metastasierten Tumoren werden Wachstumstempo, Beschwerden und Hormonaktivität gemeinsam bewertet. Mögliche Bausteine sind örtliche Behandlung einzelner Herde, Radionuklidtherapie, Chemotherapie und zielgerichtete Medikamente. Die Aufnahme bestimmter nuklearmedizinischer Marker kann bei der Auswahl einer Radionuklidbehandlung wichtig sein. Auch die Kontrolle hormonbedingter Beschwerden bleibt ein eigenes Therapieziel. [13]
Für Sunitinib liegen randomisierte Phase-II-Daten aus der FIRSTMAPPP-Studie mit 78 Erwachsenen mit fortschreitender metastasierter Erkrankung vor. Nach zwölf Monaten waren 36 Prozent unter Sunitinib und 19 Prozent unter Placebo ohne Fortschreiten. Das unterstützt die Wirksamkeit in dieser Situation, ist aber kein Heilungsnachweis. Nebenwirkungen, darunter Bluthochdruck und ausgeprägte Schwäche, gehören zur Abwägung. [14]
Belzutifan erhielt im Mai 2025 eine US-Zulassung für bestimmte fortgeschrittene Phäochromozytome und Paragangliome ab zwölf Jahren. Grundlage war eine nicht vergleichende Studie, in der ein Teil der Tumoren ansprach. [15]
Die europäische Fachinformation führt diese Indikation am 28. Oktober 2026 nicht auf. Eine Meldung über eine FDA-Zulassung bedeutet daher nicht automatisch eine entsprechende Zulassung oder reguläre Verfügbarkeit in Österreich. Das Zentrum kann die konkrete Zugangssituation und Studienmöglichkeiten prüfen. [16]
Nachsorge und Alltag langfristig organisieren
Auch nach vollständiger Entfernung bleibt Nachsorge notwendig. Die europäische Nachsorgeleitlinie empfiehlt mindestens zehn Jahre; bei erhöhtem Risiko, zu dem auch Paragangliome zählen, wird eine lebenslange jährliche Betreuung angeboten. Bei nicht hormonaktiven Tumoren können Blutwerte allein die bildgebenden Kontrollen nicht ersetzen. Umfang und Abstand werden an Genetik, Ausgangsbefund und Behandlung angepasst. [17], [8]
Lassen Sie sich einen verständlichen Plan mit Ansprechpartner, nächsten Untersuchungen und Gründen für eine vorgezogene Kontaktaufnahme geben. Halten Sie Befunde, Bilddaten und den genetischen Bericht zusammen. Für das nächste Gespräch sind drei Fragen besonders hilfreich: Welches Problem soll die vorgeschlagene Maßnahme lösen? Welche Funktion könnte dadurch beeinträchtigt werden? Und woran erkennen wir im Verlauf, ob die gemeinsam gewählte Strategie weiterhin passt?
Frequenzangebote, Hormonaktivität und echte Verlaufskontrolle
Ein pulsierendes Ohrgeräusch kann sehr belastend sein. Sein vorübergehendes Nachlassen belegt jedoch weder eine Tumorverkleinerung noch eine sichere Hormonlage. Ebenso schließt ein unauffälliger Metanephrinwert ein nicht hormonaktives Kopf-Hals-Paragangliom nicht aus. Beschwerden, Labor und Bildgebung beantworten unterschiedliche Fragen und werden gemeinsam bewertet. [3][4]
Mein Überblick zum endokrinen System erklärt hormonelle Zusammenhänge. Ergänzend bietet der Beitrag über Frequenztherapie im Kopf-Hals-Bereich eine Orientierung zu den Begriffen. Allgemeine Frequenzgeräte ersetzen weder die Metanephrinmessung noch eine MRT-Verlaufskontrolle; aus den hier angeführten Behandlungsdaten lässt sich keine entsprechende Tumorwirkung ableiten.
Bei einer Bestrahlung kann anhaltende Wachstumskontrolle das Ziel sein, obwohl der Tumor im MRT sichtbar bleibt. [11] Diese Beurteilung folgt einem medizinischen Kontrollplan und ist kein Beleg für ein gleichzeitig genutztes ergänzendes Verfahren. Besprechen Sie zusätzliche Anwendungen mit dem Team, insbesondere bei Hormonaktivität und vor Eingriffen. Ein gefäßreicher verdächtiger Kopf-Hals-Befund darf nicht unvorbereitet punktiert werden; die Planung berücksichtigt Blutungsrisiko und mögliche Hormonfreisetzung. [6]
Источники и дополнительная информация
- Asa et al.: Overview of the 2022 WHO Classification of Paragangliomas and Pheochromocytomas. Проверено 28 октября 2026 года.
- British Skull Base Society: Clinical Consensus on Management of Head and Neck Paragangliomas, 2020. Проверено 28 октября 2026 года.
- Mayo Clinic: Paraganglioma – Symptoms and causes. Проверено 28 октября 2026 года.
- European Society of Hypertension: Position statement and consensus on phaeochromocytoma and paraganglioma, 2020. Проверено 28 октября 2026 года.
- Head and neck cancer: United Kingdom National Multidisciplinary Guidelines, sixth edition, 2024. Проверено 28 октября 2026 года.
- Japan Endocrine Society Clinical Practice Guideline for the Diagnosis and Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma 2025. Проверено 28 октября 2026 года.
- Safety of biopsy in phaeochromocytoma and paraganglioma: international multicentre retrospective cohort study, 2026. Проверено 28 октября 2026 года.
- GeneReviews: Hereditary Paraganglioma-Pheochromocytoma Syndromes. Проверено 28 октября 2026 года.
- NHS East Genomics: Genetic testing for inherited causes of paraganglioma and phaeochromocytoma, September 2025. Проверено 28 октября 2026 года.
- Current Management of Head and Neck Paragangliomas: A Multicenter Series With Long-Term Follow-Up, 2024. Проверено 28 октября 2026 года.
- University Hospitals Birmingham: Stereotactic radiotherapy for paraganglioma, April 2026. Проверено 28 октября 2026 года.
- Treatment Outcomes of Radiation Therapy of Paragangliomas of the Head and Neck at a Single Institution, 2026. Проверено 28 октября 2026 года.
- National Cancer Institute: Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment – Health Professional PDQ. Проверено 28 октября 2026 года.
- Baudin et al.: FIRSTMAPPP randomized placebo-controlled phase-II trial, Lancet 2024. Проверено 28 октября 2026 года.
- FDA: Approval of belzutifan for pheochromocytoma or paraganglioma, 14 May 2025. Проверено 28 октября 2026 года.
- EMA: Welireg – European product information, updated October 2026. Проверено 28 октября 2026 года.
- European Society of Endocrinology: Long-term follow-up after surgery for phaeochromocytoma or paraganglioma, 2016. Проверено 28 октября 2026 года.
Обзор тем: Понимание опухолей.
